Пилоростеноз или пилороспазм? Учимся распознавать редкие болезни у детей

Нередко специалисту ультразвуковой диагностики в ходе проведения планового исследования приходится диагностировать у маленьких детей пилоростеноз, или стеноз привратника.

Это врождённое или приобретённая патология, заключающаяся в сужении привратника (Pylorus) выходного отдела желудка, т. е. отверстия, ведущего из желудка к двенадцатиперстной кишке. Заболевание, протекающее в острой форме доставляет немало страданий как ребёнку, так и его родителям. Встречается чаще у мальчиков, чем у девочек.

Причины болезни

Пилоростеноз у ребёнка в большинстве случаев проявляется в первые недели жизни. Возникает в результате врождённых пороков, органического поражения мышц, их рубцовых деформаций или химического ожога, так называемого, пилорического отдела. Болезнь протекает тяжело, и если не оказать своевременную помощь, может привести даже к гибели ребёнка.

Все причины пилоростеноза у детей на сегодняшний день точно неизвестны. Но некоторыми из них являются:

• тяжёлая беременность с токсикозами в первом триместре;
• инфекционные заболевания;
• приём будущей матерью некоторых видов медицинских препаратов;
• эндокринные расстройства матери во время беременности.

Пилоростеноз

Гипертрофический пилоростеноз – заболевание детей первого месяца жизни, вызванное утолщением и уплотнением циркулярного мышечного слоя пилорического отдела желудка, что является причиной непроходимости желудка. Частота встречаемости данного заболевания составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Мальчики болеют в 4 раза чаще чем девочки. Прослеживается генетическая предрасположенность к данному заболеванию. У детей, чьи родители болели пилоростенозом, чаще встречается данная патология.

Клинические симптомы пилоростеноза проявляются со 2 — 5-й недели жизни. Сначала это могут быть просто срыгивания, которые в течение несколько дней переходят в рвоту «фонтаном» вскоре после кормления или через некоторое время. Ребенок прогрессивно теряет в весе, обезвоживается. Родители отмечаются снижение мочевыделения, появление запоров.

Диагностика пилоростеноза основана на клинических проявлениях, данных обследования.

В настоящее время безопасным методом диагностики пилоростеноза является УЗИ желудка, при котором определяется утолщение мышечной стенки привратника.

Для дополнительной диагностики, при несоответствии клинических проявлении и эхографической картины при УЗИ исследовании, выполняется фиброгастроскопия, позволяющая увидеть суженный белесоватый просвет пилорического отдела желудка, непроходимый для инструмента.

Лечение данной патологии осуществляется оперативным путем. Операция по поводу пилоростеноза не является экстренной, и не проводится прежде чем будут устранены гиповолемические и электролитные нарушения. В случае значительной потери веса при поздней диагностики пилоростеноза и малом весе ребенка, проводится зонд в тонкую кишку за зону пилорического отдела желудка для кормления ребенка. Данная процедура позволяет полноценно кормить ребенка в предоперационном и раннем послеоперационном периоде, избегая большого объема внутривенного введения жидкости.

Универсальным оперативным вмешательством при пилоростенозе является пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту. В бессосудистой зоне выполняется продольное рассечение серозно-мышечного слоя пилорического отдела желудка, с последующим разведением мышц в перпендикулярном к линии разреза направлении до выбухания слизистой оболочки желудка.

В настоящее время предпочтение отдается выполнению пилоромиотомии лапароскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует быстрому восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.

Стеноз гортани у детей

В лечении одним из важнейших факторов считается своевременное выявление и правильная оценка дыхательных расстройств. От этого зависит выбор терапии и прогноз излечения заболевания. Но главная задача лечения – это ликвидация удушья и дыхательной недостаточности.

При I стадии (компенсации) выявляется первопричина (первичное заболевание, которое привело к гортанному стенозу) и поддается лечению.

При II стадии (неполной компенсации) воспроизводится терапия, как и при I стадии.

I и II стадии подлежат медикаментозной терапии, во время которой пациент находиться в стационаре под наблюдением врачей. В лечении применяются антибиотики, противовоспалительные, антигистаминные, кортикостероидные препараты, а также дегидратационная терапия.

В случае III стадии (декомпенсации) производится срочная трахеотомия, при которой восстанавливается адекватный газообмен в легких, нормализуется сердечная деятельность.

В IV стадии (терминальной (асфиксия)) детям проводят коникотомию с дальнейшими реанимационными мероприятиями (искусственная вентиляция легких, введение адреналина внутрисердечно, массаж сердца, внутривенное вливание раствора глюкозы с инсулином, хлоридом калия и т.д.).

При любой стадии больной запрещена двигательная активность, эмоциональное напряжение. Для этого назначаются седативные и психотропные препараты.

Детям, находящимся в тяжелом состоянии со стенозом гортани, назначаются операции, цель которых восстановить дыхание и деятельность сердечно-сосудистого центра. Вид операции назначается в зависимости от выраженности удушья и его места расположения, сопутствующих симптомов.

Трахеотомия применяется для того, чтобы ликвидировать тяжелую гипоксию и восстановить дыхание. Данное хирургическое вмешательство быстро восстанавливает дыхательные функции, устраняет появление голосовой щели. Показаниями к данной операции служат острый и хронический стеноз инфекционного, травматического и неврологического характера, а также дыхательная недостаточность на III и IV стадиях болезни.

Вместе с трахеотомией применяют другие виды хирургического вмешательства (горлосечения):

Тиреотомию – рассечение щитовидного хряща.

Коникотомию – рассечение конической складки.

Крикотомию – рассечение дуги перстневидного хряща.

Интубация – показана при кратковременных стенозах гортани (от нескольких часов до нескольких дней), а также в случае срочного подключения к аппарату искусственной вентиляции легких. Это помогает нормализовать дыхание и исключить осложнения трахеотомии. Причинами назначения к интубации является: воспалительные заболевания и травмирование гортани и трахеи, судорожный синдром, дыхательная недостаточность, патологии дыхания.

Инкубационная трубка в гортани ребенка младшего возраста может пребывать 3-4 сут, ребенка старшего возраста – 7-10 сут. Более длительное пребывание приводит к стойкому стенозу.

При стенозе гортани, когда ребенок находится в тяжелом состоянии, или во время (либо после) операции могут развиться осложнения:

• Ранние осложнения – формируются в момент операции, к ним относятся: кровотечения, эмфизема подкожной клетчатки (свойственна детям от 1-4 лет, развивается в течение 12 часов с момента операции) и средостения, пневмоторакс.
• Ранение пищевода, перешейка щитовидной железы, безымянной вены. Причина данных нарушений неправильный ввод трахеотомической трубки, что может привести к кровотечению.
• Аспирационная пневмония развивается, когда кровь попадает в бронхи.
• Асфиксия с остановкой дыхания и сердца развивается после введения трубки под отслоенную дифтерийную пленку или оставленные в трахее нежизнеспособные лоскуты.
• Ранение задней стенки трахеи, появляется в случае глубокого или поспешного разреза.
• Послеоперационная аэрофагия.

Лечением данного заболевания является своевременное предотвращение кровотечения во время операции, которые помогут избежать последствий.

Помимо ранних осложнений выделяют и поздние: затруднения, возникшие в постоперационный период и связанные с извлечением медицинского оборудования, применяемого в ходе операции, а также с воспалительными процессами.

Каковы осложнения при не корректируемом пилоростенозе?

Если это состояние оставить без лечения, пилоростеноз может привести к следующим осложнениям:

• Поскольку ребенка всегда рвет, его организм никогда не получает достаточного количества питательных веществ из пищи, которую он ест. Это приводит к замедленному росту и резкой потере веса.
• Дефицит питания приводит к задержке умственного и физического развития. Младенец может отставать в развитии от детей своего возраста.
• Повторяющаяся рвота раздражает слизистую оболочку желудка и вызывает крошечные эрозии, которые кровоточат. В результате, у ребенка может появиться кровь в рвотных массах.
• Редко пилорический стеноз может привести к увеличению уровня билирубина в крови — что, в конечном итоге, вызывает желтуху.

Осложнений можно избежать, если ребенок будет немедленно отправлен на диагностику.

Каковы симптомы пилоростеноза у младенцев?

Утолщение привратниковой мышцы формирует сразу несколько патофизиологических проблем, которые приводят к следующим симптомам:

1. Рвота фонтаном. Это — специфический симптом, один из ранних признаков пилоростеноза, который непосредственно указывает на аномалию привратника. Ребенка будет сильно рвать, содержимое желудка выделяется фонтаном, практически весь объем съеденной пищи. Рвота возникает через несколько минут (в пределах часа) после еды. До этого малыш не испытывает видимого дискомфорта и выглядит вполне спокойным.
2. Постоянный голод. Из-за рвоты ребенок всегда голоден и требует пищи. Он снова ест, у него начинается рвота, он снова проголодался, и цикл продолжается.
3. Волны или рябь вокруг живота. Можно заметить пульсацию или волнообразное движение, идущее от левого до правого конца живота ребенка сразу после приема пищи. Движение называется перистальтикой, производится гладкими мышцами желудка с целью передачи пищи в тонкий кишечник. Поскольку привратник не раскрывается, задействуются дополнительные силы мышц, чтобы протолкнуть пищу. Эти активные толчки, сокращения мышц внешне видны как рябь или волны на поверхности брюшной полости.
4. Скудный стул. Будет меньше загрязненных подгузников, и экскременты будут только слизью или желчью, остатки пищи практически не выходят из кишечника.
5. Боль в животе. У ребенка будет постоянная боль в животе, которая заставит его плакать, прижимая ножки к животу.
6. Вялость и обезвоживание. По мере прогрессирования состояния, ребенок становится вялым и слабым. Это указывает на обезвоживание из-за дефицита питания и метаболического алкалоза, когда уровень рН крови повышается. Алкалоз возникает из-за потери соляной кислоты из желудка при рвоте. Это также приводит к потере электролитов (особенно калия).

Внимание! Рвота фонтаном, сама по себе, должна быть причиной для тревоги. Но, если обнаруживаются какие-либо другие симптомы, нужно немедленно показать ребенка врачу, так как такое состояние может привести к серьезным осложнениям!

Что вызывает пилорический стеноз?

Точная причина утолщения мышцы неизвестна, но предполагается, что резкое утолщение может происходить, либо внутриутробно, либо сразу после рождения.

Эти условия формируют два типа пилоростеноза у младенцев:

1. Врожденный пилоростеноз, также называемый врожденным гипертрофическим пилорическим стенозом. Он возникает, когда у ребенка утолщенная пилорическая мышца формируется внутриутробно.
2. Приобретенный пилорический стеноз, или приобретенный гипертрофический пилорический стеноз; часто наблюдается через пару недель после рождения, когда ребенок начинает получать все больший объем питания.

Специалисты считают, что пилоростеноз чаще имеет приобретенный характер, чем бывает врожденным.

Видео: Пилоростеноз — симптомы и лечение

Специфические факторы повышают риск развития у ребенка приобретенного или врожденного пилоростеноза.

Каковы факторы риска для пилоростеноза у младенцев?

Следующие условия и сценарии повышают шансы ребенка на развитие аномалии:

• Возраст. Пилоростеноз в основном поражает детей в возрасте от нескольких недель до шести месяцев. Пик заболеваемости наблюдается среди детей от трех до пяти недель.
• Наследственность. Если у родителей был пилоростеноз, то вероятность развития заболевания у ребенка на 20% выше. Наследственная линия прослеживается не всегда, а аномальные гены передаются через поколение.
• Пол. Вероятность развития пилоростеноза у мальчиков в четыре раза выше, чем у девочек. Однако, неизвестно, как точно пол малыша влияет на аномалию привратника.
• Первенец. У них более высокая частота пилоростеноза, хотя точная причина неизвестна.
• Недоношенные дети. Малыши, рожденные ранее срока подвержены множеству осложнений, одним из которых является пилорический стеноз.
• Курение во время беременности. Женщины, которые курят во время беременности, чаще рождают ребенка с пилоростенозом.
• Воздействие эритромицина. У детей, которым вводят антибиотик эритромицин в течение первых двух недель жизни, повышен риск развития инфантильного пилоростеноза. Другие случаи у младенцев возникают, когда матери потребляют эритромицин в течение последних двух недель беременности или в течение первого месяца лактации.
• Этническая принадлежность. По данным статистики, пилоростеноз распространен среди европейцев, и менее распространен среди латиноамериканцев и африканцев. Он редко встречается среди младенцев азиатского происхождения.

Имейте в виду! Эти факторы только повышают риск возникновения пилоростеноза, но их наличие не всегда означает наличие заболевания. Если у ребенка имеется любой из вышеперечисленных факторов, то родители должны быть осторожны.

Можно определить пилоростеноз по его признакам.

Что такое пилоростеноз?

Пилоростеноз – это аномальное утолщение и сужение привратниковой мышцы (пилоруса), расположенной на границе желудка и тонкой кишки. Привратник играет решающую роль в регулировании оттока содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку, которая является начальным отделом тонкой кишки.

Привратник (Pylorus) — это циркулярная мышечная полоска, образующая сфинктер, который открывается и закрывается, как клапан, позволяя пище продвигаться по пищеварительной трубке. Когда мышца утолщается и деформируется, она не может полноценно работать, препятствует нормальному переходу пищи их желудка в тонкий кишечник.

Утолщенный сфинктер и затрудненное движение пищи в конечном итоге вызывают состояние пилоростеноза.

Патология известна ещё под другими названиями — детский гипертрофический пилорический стеноз, врожденный пилорический стеноз и пилорический стеноз новорожденных.

Как уже упоминалось, пилоростеноз вызван утолщением мышц сфинктера. Но почему мышца утолщается?