Рак фатерова соска (рак большого дуоденального сосочка)

Рак фатерова соска (рак большого дуоденального сосочка) — это злокачественная опухоль, локализующаяся в том месте, где общий желчный проток впадает в двенадцатиперстную кишку.

Причины заболевания

Причины и предрасполагающие факторы:

1. Генетическая предрасположенность. Нередко выявляется в семьях с семейным аденоматозным полипозом. Также у части больных определяется клеточная мутация гена K-ras.
2. Аденома БДС — доброкачественная опухоль сосочка, которая может озлокачествиться.
3. Хронические заболевания желчного пузыря и печени.
4. Хронический панкреатит.

Симптомы и протекание заболевания

Выявляется рак фатерова сосочка на ранних этапах развития, из-за сужения конечного отдела желчевыводящих путей. Это ведет к волнообразному пожелтению с различной интенсивностью кожных покровов, которое сопровождается зудом. А отказ от пищи, нарушение пищеварения, повышение температуры, рвота приводит к снижению веса. Из-за нарушения оттока желчи печень увеличивается, а переполненный желчный пузырь можно прощупать через брюшную стенку. Обструкция выводящих протоков отображается и на состоянии крови.

В плазме крови отмечается:

• повышение активности гамма-глутамила и щелочной фосфатазы;
• значительно повышается билирубин;
• увеличение трансаминазы.

Лечение заболевания

Единственный радикальный метод лечения — хирургическая операция. Чаще всего выполняется панкреатодуоденальная резекция — удаление части двенадцатиперстной кишки, желудка и части поджелудочной железы с соседними лимфоузлами.

Вспомогательное значение имеют лучевая терапия и химиотерапия. Химиотерапия также используется при метастазах.

Выполняются также паллиативные эндоскопические внутрипротоковые вмешательства при выраженном сужении общего желчного протока, если невозможно выполнить радикальное вмешательство. К этому виду операций относится папиллотомия (рассечение фатерова сосочка) с последующим стентированием. Это помогает нормализовать пассаж желчи.

Для эффективного лечения рака большого дуоденального сосочка важна качественная ранняя диагностика.

ФАТЕРОВ СОСОК

ФАТЕРОВ СОСОК

[
papilla duodeni major
(PNA); по имени немецкого анатома Фатера (A. Vater, 1684—1751); синоним:
большой дуоденальный сосок, большой сосочек двенадцатиперстной кишки, papilla Vateri
] — возвышение на внутренней поверхности стенки двенадцатиперстной кишки, соответствующее месту впадения общего желчного протока и протока поджелудочной железы в двенадцатиперстную кишку.
Рис. Макропрепарат части двенадцатиперстной кишки (просвет кишки вскрыт): I — нисходящая часть двенадцатиперстной кишки, II — горизонтальная часть двенадцатиперстной кишки; 1 — санторинцев сосок (малый); 2 — фатеров сосок (большой сосочек двенадцатиперстной кишки); 3 — зонд, введенный в общий желчный проток.
Впервые это образование описал Фатер в 1720 году. Ширина Фатерова соска около 4 мм, высота до 7 мм; чаще всего он располагается примерно на середине нисходящей части двенадцатиперстной кишки (см.). Его происхождение связано с прохождением в этом участке стенки кишки общего желчного протока (ductus choledoehus) и протока поджелудочной железы, или вирзунгова протока (ductus pancreaticus, s. ductus wirsungi). Общий желчный проток приподнимает ее слизистую оболочку в виде продольной складки, у основания которой и образуется Фатеров сосок (рис.) Чаще всего в области Фатерова соска общий желчный проток расширяется, образуя печеночноподжелудочную ампулу (ampulla hepatopancreatica), в которую впадает проток поджелудочной железы (см.), и оба протока открываются на Фатеровом соске одним общим отверстием. Имеются и другие варианты впадения этих протоков в двенадцатиперстную кишку (см. Желчные протоки). В окружности печеночно-поджелудочной ампулы, в толще Фатерова соска имеются кольцевые косые и продольные мышечные пучки, которые переплетаются между собой и образуют сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы, или сфинктер Одди (sphincter ampullae liepatopancreaticae, s. sphincter Oddi), функционирующий независимо от мышц двенадцатиперстной кишки. Общий желчный проток и проток поджелудочной железы у места их слияния имеют самостоятельные сфинктеры (sphincter ductus choledo-chi, sphincter ductus pancreatici).

Кровоснабжение Фатерова соска осуществляется вентральными и дорсальными ветвями позадидуоденальных артерий (аа. retrod uodenales). Венозный отток крови происходит по передним и задним панкреатодуоденальным венам (vv. pancreaticoduo-denales), впадающим в верхнюю брыжеечную вену (v. mesenterica sup.). Лимфатические сосуды связаны с лимфатическими сосудами терминального отдела общего желчного протока, двенадцатиперстной кишки и головки поджелудочной железы и сообщаются с лимфатическими узлами корня брыжейки ободочной кишки. В иннервации Фатерова соска участвуют блуждающий нерв и симпатические волокна чревного сплетения (plexus celiacus).

Фатерову соску, в частности сфинктеру печеночно-поджелудочной ампулы, а также сфинктерам общего желчного протока и протока поджелудочной железы принадлежит основная роль в регулировании поступления желчи (см.) и сока поджелудочной железы в двенадцатиперстную кишку и предотвращении дуоденобилиарного и дуоденопанкреатического рефлюкса (см.). При расслаблении указанных сфинктеров желчь и сок поджелудочной железы поступают в двенадцатиперстную кишку, при сокращении — поступление их в кишку прекращается, а желчь направляется через пузырный проток в желчный пузырь (см.). В механизме перемещения желчи в двенадцатиперстную кишку играют роль также секреторное давление печени (см.), моторика желчного пузыря, тонус стенок желчных протоков, перистальтика двенадцатиперстной кишки и др.

К методам исследования Фатерова соска относятся: дуоденальное зондирование (см.), дуоденография (см, Дуоденография релаксационная), дуоденоскопия (см.), эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (см. Панкреатохолангиог рафия ретроградная), холангиография (см.), внутривенная холеграфия (см.), холедохоманометрия, холедохоскопия (см.), ультразвуковое исследование желчных протоков и поджелудочной железы (см. Ультразвуковая диагностика), компьютерная томография (см. Томография компьютерная).

Заболевания Фатерова соска клинически проявляются синдромом стеноза (см. Стриктура). По данным В. В. Виноградова (1962), стеноз Фатерова соска наблюдался примерно у 26% больных, которым была проведена операция на желчных протоках по поводу неопухолевых заболеваний.

Причины стеноза Фатерова соска различны. В отдельных случаях стенозы Фатерова соска бывают врожденного характера. Некоторые исследователи указывают на возможность стеноза Фатерова соска, вызванного функциональными нарушениями типа дискинезии (см.), при которых наблюдается длительный спазм сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы, чередующийся с его атонией. Эти нарушения обычно сочетаются с подобными нарушениями желчных протоков и желчного пузыря и могут наблюдаться также при заболеваниях желудка (см.), поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки. Чаще всего стеноз Фатерова соска возникает при желчнокаменной болезни (см.) вследствие частого прохождения песка и мелких конкрементов, а также при дуодените (см.), холангите (см.), панкреатите (см.), в результате возникающего при этих болезнях воспаления Фатерова соска — острого или хронического папиллита.

Морфологически в начальной стадии стеноза Фатерова соска наблюдается отек и лейкоцитарная инфильтрация его стенок. Позднее находят атрофический или гипертрофический процесс в слизистой оболочке печеночно-поджелудочной ампулы нередко с гиперплазией железистого аппарата и образованием аденоматозных разрастаний.

В мышечном аппарате сфинктера ампулы развивается соединительная ткань, наступают склеротические и рубцовые изменения, ведущие к сужению Фатерова соска. Иногда эти изменения распространяются на выводные отделы общего желчного протока и протока- поджелудочной железы.

Клиническая картина стеноза Фатерова соска слагается из симптомов желчной гипертензии, а в наиболее тяжелых случаях — холангиоетаза и механической желтухи (см.), причем эти явления носят часто временный характер, а желтуха бывает ремиттирующей. Боли в правом подреберье отмечаются у подавляющего большинства больных. Примерно у 30—40% больных стеноз Фатерова соска сопровождается картиной рецидивирующего панкреатита, связанного с застойными явлениями в поджелудочной железе, вызванными блокадой панкреатических протоков. Выраженность клин, проявлений зависит от степени стеноза Фатерова соска, который может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным.

Диагностика стеноза Фатерова соска трудна, так как основные его клинические симптомы не специфичны; они наблюдаются также при желчнокаменной болезни, холангите, дуодените, панкреатите и других заболеваниях, с которыми стеноз Фатерова соска часто сочетается. Диагноз стеноза Фатерова соска иногда может быть уточнен при многомоментном дуоденальном зондировании, внутривенной холеграфии, дуоденоскопии с помощью волоконной оптики. Наиболее эффективно для диагностики стеноза Фатерова соска исследование общего желчного протока во время операции (зондирование, холангио-манометрия, холангиография, холедохоскопия).

Лечение функциональных стенозов Фатерова соска консервативное (спазмолитические и антигистаминные средства, желчегонные средства, при показаниях — антибиотики и сульфаниламиды). Лечение органических стенозов Фатерова соска оперативное. При изолированном стенозе Фатерова соска и отсутствии воспалительных явлений в нем и стенке двенадцатиперстной кишки производят операции на Фатеровом соске— бужирование, трансдуоденальную папиллотомию (рассечение слизистой оболочки Фатерова соска), трансдуоденальную папиллосфинктеротомию (рассечение слизистой оболочки Фатерова соска и сфинктера печеночно-поджелудочной ампулы) и папиллосфинктеропластику (сшивание после папиллосфинктеротомии краев рассеченной слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и печеночно-поджелудочной ампулы); получил распространение менее травматичный метод эндоскопической папиллосфинктеротомии — рассечение сфинктера специальным инструментом — папиллотомом, введенным через биопсийный канал эндоскопа (см. Эндоскопия). При распространении стенозирующих рубцово-склеротических изменений на общий желчный проток, наличии стенозирующего панкреатита (блокирующего ток желчи при прохождении ее в области головки поджелудочной железы) и воспалительных явлений в стенке Фатерова соска и двенадцатиперстной кишки, производят холедохотомию (см.), холедохостомию (см.) или накладывают обходные желчеотводящие анастомозы (см. Холедоходуоденостомия, Холецистоэнтеростомия).

В некоторых случаях бывает показана и папиллосфинктеротомия и супрадуоденальная холедоходуоденостомия. Например, при сочетании стеноза Фатерова соска со стенозирующим панкреатитом обходной холедоходуодено-анастомоз устраняет непроходимость общего желчного протока, а папиллосфинктеротомия восстанавливает проходимость протока поджелудочной железы.

Прогноз при изолированном стенозе Фатерова соска в случаях восстановления оттока желчи благоприятный. При сочетании стеноза Фатерова соска с другими заболеваниями прогноз зависит от характера этих заболеваний и применяющихся операций.

К новообразованиям Фатерова соска относятся доброкачественные и злокачественные (раковые) опухоли, возникающие в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки, покрывающей Фатеров сосок, печеночно-поджелудочной ампулы и устья общего желчного протока или протока поджелудочной железы.

Доброкачественные опухоли Фатерова соска встречаются довольно редко. Чаще это папилломы (см. Папиллома, папилломатоз) или аденомы (см. Аденома), которые выполняют печеночноподжелудочную ампулу и пролабируют в просвет двенадцатиперстной кишки. Размеры опухолей составляют в диаметре от нескольких миллиметров до 3—4 см. Чаще всего опухоли состоят из зрелых эпителиальных клеток и имеют железистое строение; нередко в них наблюдаются выраженные явления воспаления.

Основные клинические проявления доброкачественных опухолей Фатерова соска связаны с его обтурацией (боли в правом подреберье, перемежающаяся желтуха, симптомы рецидивирующего панкреатита). Иногда в дуоденальном содержимом обнаруживается кровь. Наиболее эффективным методом диагностики является визуальный осмотр Фатерова соска при фибродуоденоскопии, во время которой можно произвести биопсию опухоли (см. Биопсия). Лечение доброкачественных опухолей Фатерова соска оперативное (папиллэктомия). Прогноз при своевременном удалении новообразования благоприятный. В отдельных случаях возможна малигнизация опухоли.

Рак Фатерова соска (см. Рак), по данным разных исследователей, встречается примерно у 5 — 10% больных со злокачественными новообразованиями гепатобилиарной и панкреатодуоденальной зон.

Макроскопически раковая опухоль Фатерова соска имеет вид солитарного узла, полипа или язвы. Солитарный узел вызывает пролабирование Фатерова соска и зияние его устья, через которое видны кровоточащие опухолевые массы. Полипозные формы напоминают цветную капусту. Раковая язва обычно неправильной формы с плотными подрытыми краями, кровоточащим дном и гнойными наложениями. Иногда опухоль инфильтрирует соседние ткани, распространяясь на двенадцатиперстную кишку, общий желчный проток и поджелудочную железу. Микроскопически чаще всего обнаруживается аденокарцинома с картиной солидного или слизистого рака. Для рака Фатерова соска характерен относительно медленный рост, однако непроходимость Фатерова соска развивается уже в начале заболевания. Метастазирование происходит в регионарные лимфатические узлы, позднее — в отдаленные органы.

Заболевание возникает обычно в среднем и пожилом возрасте, чаще у мужчин. Иногда в начале заболевания у больных отмечаются боли, напоминающие желчную колику, слабость, общее недомогание, повышение температуры тела. Однако чаще ранним симптомом заболевания является желтуха, которая нередко носит постоянный характер, затем присоединяются диспептические явления (анорексия, тошнота, чувство тяжести в подложечной области), слабость, похудание; иногда, вследствие сопутствующего холангита, повышается температура тела. При клиническом обследовании больного определяется увеличение печени и пальпируется увеличенный безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье). Данные лабораторного клинические исследования (крови, мочи, кала и др.) свидетельствуют о наличии механической желтухи; в дуоденальном содержимом могут быть обнаружены кровь и атипические раковые клетки.

Диагноз рака Фатерова соска ставят на основании данных клинического обследования больного и результатов, полученных с помощью инструментальных методов исследования (см. выше). Существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки и желчных протоков. Наиболее эффективным методом диагностики рака Фатерова соска является фибродуоденоскопия, при которой можно непосредственно видеть изменения в Фатеровом соске и произвести биопсию опухоли.

Лечение рака Фатерова соска только оперативное. При ограниченных опухолях производят траисдуоденальнре иссечение Фатерова соска (папиллэктомия). В случаях прорастания опухолью стенки двенадцатиперстной кишки или распространения ее на проток поджелудочной железы и общий желчный проток производят панкреатодуоденальную резекцию (удаление головки поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки) или тотальную панкреатодуоденэктомию (см.). При невозможности удаления опухоли или наличии отдаленных метастазов накладывают обходные желчеотводящие анастомозы.

Прогноз при раке Фатерова соска зависит от своевременности проведения и характера радикальной операции. По данным многих хирургов, радикальная операция при раке Фатерова соска возможна у 50—70% больных; нередко она дает обнадеживающие результаты.

Библиогр.:

Арипов У. А. и др. Операции на большом дуоденальном соске и поджелудочной железе, Ташкент, 1978; Балалыкин А. С., Корнилов Ю. М. и Ревякин В. И. Эндоскопическая сфинктеротомия ампулы фатерова соска при механической желтухе, Сов. мед., № 11, с. 45, 1979; В ii н о-градов В. В. Заболевания фатерова соска, М., 1962, библиогр.; Г р и ш к е-в и ч Э. В. Клиника, диагностика и хирургическое лечение стеноза фатерова соска, Клин, хир., № 7, с. 12, 1965; Н и-д е р л е Б. и д р. Хирургия желчных путей, пер. с чешек., Прага, 1982; С а-в е л ь е в В. С., Буянов В. М. и Б а л а л ы к и н А. С. Эндоскопия органов брюшной полости, М., 1977;Шкроб О. С., Лопата Ю. М. и Сафронов В. В. Диагностическая ценность специальных методов исследования при механической желтухе, Хирургия, № 9, с. 48, 1973; Fodisch H. J. Feingewebliche Studien zur Orthologie und. Pathologie der Papilla Vateri, Stuttgart, 1972; Mattig H. Papilla Vateri, Lpz., 1977; The papilla vateri and its diseases, ed. by M. Classen a. o., Baden-Baden a. o., 1979.

Д. Ф. Благовидов, А. С. Яковлев.

Диагностика заболевания

Диагностическая программа:

1. Консультация квалифицированного специалиста.
2. Развёрнутые анализы крови, в том числе общеклинический, биохимический, электролитный состав, липидный профиль, определение онкомаркеров, ферментов поджелудочной железы, гликозилированного гемоглобина.
3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости с допплерографией сосудов живота; Спиральная компьютерная томография брюшной полости.
4. Комбинированная позитронно-эмиссионная компьютерная томография.
5. Эндоскопическая и лапароскопическая ультрасонография.
6. Эзофагогастродуоденоскопия с тестом на Helicobacter pylori (под анестезией).
7. Биопсия опухоли.
8. Срочная гистопатология и гистохимия биопсийного материала.
9. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (как опция).

Преимущества лечения в Израиле

• Квалифицированные специалисты, в совершенстве владеющие методиками лечения данного заболевания.
• Оснащение клиник высокотехнологичным оборудованием.
• Применение инновационных терапевтических методов и препаратов.
• Проведение лечения по индивидуальной комплексной программе.
• Демократичные цены.

Чем раньше начато лечение, тем выше ваши шансы на выздоровление. Поэтому не теряйте времени, выбирайте клинику и восстанавливайте здоровье под руководством опытных онкологов.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Цены

Прогноз

Успешность лечения и дальнейший прогноз во многом зависят от того, на какой стадии диагностировано заболевание. Воспалительные процессы в области фатерова соска успешно поддаются медикаментозному лечению.

Обычно, если функция и проходимость канала сохранена, то после курса лечения проблема проходит.

При онкологических заболеваниях органа шансы на благополучный исход во многом зависят от своевременно проведенной операции, стадии заболевания и ответа организма на химиотерапию.