Муковисцидоз

Фиброма: происхождение и суть болезни

Причины дерматофибромы и других форм опухолей этого типа не известны. Некоторые исследователи считают, что фибромы могут образовываться как локализованная тканевая реакция после незначительной травмы. Иногда фибромы могут иметь генетический компонент, особенно у людей североевропейского происхождения. Сообщается, что некоторые лекарства, включая бета-блокаторы, вызывают изменения в фиброзной ткани. Кроме того, для части фибром возможно влияние гормональных сбоев или патологий эндокринных органов, включая проблемы со щитовидной и поджелудочной железой.

Определенное влияние могут оказать гипергидроз (усиленное потоотделение), воспалительные процессы на коже, особенно хронические, а также влияние длительного УФ-облучения, нерациональное питание и наличие вредных привычек.

Диагностика муковисцидоза

Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.

Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели1:

• наличие пороков бронхов или присутствие в бронхах густой и вязкой мокроты;
• положительные результаты потового теста;
• наличие ферментной недостаточности поджелудочной железы;
• случаи муковисцидоза в семье.

Признаки и симптомы

Фибромы относят к доброкачественным образованиям. Они образуют опухолевидное разрастание тканей, внутри которого в основном фиброзная (или соединительная) ткань. Признаки фибромы возникают в результате неконтролируемого организмом, но медленного и ограниченного роста определенного участка тканей. Редко фибромы бывают злокачественными, и причины этого – травматизация и малигнизация образования. Разные виды фибром могут развиваться на любом месте, и если они имеют небольшие размеры, требуют активного наблюдения или удаления, если причиняют дискомфорт.

У некоторых женщин с миомой (фибромой) матки симптомы отсутствуют или проявляются только в легкой форме, в то время как у других женщин симптомы более тяжелые, изнуряющие. Общие симптомы опухоли включают:

• обильные или продолжительные менструальные выделения;
• аномальное кровотечение между менструациями;
• боль в области таза;
• частое мочеиспускание;
• люмбаго;
• боль во время полового акта;
• бесплодие.

Общие симптомы дерматофибромы связаны с дискомфортом, могут появляться и исчезать. Симптомы дерматофибромы не тяжелые и включают:

• изменение цвета со временем;
• зуд;
• периодическую припухлость над опухолью;
• возможное кровотечение при травме;
• чувствительность дерматофибромы к прикосновениям;
• небольшая шишка с приподнятой поверхностью.

Симптомы подошвенной фибромы не тяжелые и включают:

• расширение размеров со временем;
• твердая шишка в своде стопы;
• боль при надавливании, стоянии или ходьбе;
• распространение дополнительных фибром со временем.

Симптомы муковисцидоза

Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.

К основным симптомам заболевания обычно относят:

• отсутствие аппетита, крики и громкий плач у грудничков и новорожденных;
• вздутие живота;
• ощущение сухости во рту.

Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.

Основные признаки муковисцидоза легких1:

• частые респираторно-вирусные заболевания;
• постоянный приступообразный кашель с густой и плохо отделяемой мокротой;
• склонность к воспалению легких и бронхитам на фоне ОРВИ*;
• жесткое дыхание, появления свистящих хрипов при простудах и вирусных заболеваниях;

• появление одышки, признаков гипоксии;
• снижение веса, авитаминозы;
• изменение формы грудной клетки, которая приобретает вид лодочного киля, может становиться бочкообразной;
• ногтевые пластины, кончики пальцев приобретают вид барабанных палочек.

Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.

У детей кишечная форма муковисцидоза протекает с повышенной вязкостью слюны и сильной жаждой. Аппетит может быть снижен из-за нарушения пищеварения, постоянных болей в животе и метеоризма. С первых дней жизни ребенок может страдать кишечной непроходимостью, которая обусловлена нехваткой фермента трипсина, отвечающего за расщепление белков. В результате в тонком кишечнике происходит накопление мекония — плотной, густой массы темно-коричневого цвета. У ребенка появляются запоры и частые срыгивания, возможно возникновение рвоты. Помимо симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) заболевание может сказываться на общем состоянии организма, поскольку качественное питание оказывает прямое влияние на развитие ребенка. Из-за нехватки полезных веществ могут появляться слабость, ломкость костей, ухудшаться состояние кожи, ногтей, волос1.

Смешанная форма заболевания характеризуется сочетанием поражения кишечника и бронхолегочной системы. Это проявляется и в симптомах: люди со смешанной формой муковисцидоза страдают от частых вирусных заболеваний, затяжного кашля и одновременно от нарушения пищеварения, метеоризма1.

Независимо от формы болезни одним из частых симптомов муковисцидоза является соленый вкус кожи больного. Это объясняется повышенным содержанием хлоридов в поте и на протяжении долгого времени являлось ключевым признаком для постановки диагноза1.

Виды, характеристики фибром

Выделяется больше 10 различных морфологических вариантов. Патологи дают описание, как выглядит и чем отличается каждая форма после гистологического исследования – эластрофиброма, мягкая, плотная фиброма.

• Дерматофиброма – это единичное или множественное образование внутрикожной локализации, подвижное и безболезненное при прощупывании с неизмененным цветом.
• Десмоиднаяфибриома имеет другое название – агрессивный фиброз, относится к мезенхимальным опухолям, происходящим из избытка волокон коллагена и дифференцированных фибробластов. Они часто прогрессируют и рецидивируют, образуются в мягких тканях, забрюшинном пространстве или на брюшной стенке.
• Хондриомиксомы – это редкие опухоли, которые поражают костную ткань – края трубчатых костей, таз, ребра, позвонки, стопы, плюсну.
• Ангиофибриомы в области щек и носа, содержащие небольшие бугорки с соединительно-тканными волокнами.

Диагностика

Первоначально опытные специалисты – онкологи или хирурги многопрофильного проводят подробный осмотр пациента, фиксируют все жалобы, которые есть, проводят прощупывание образования и ставят предварительный диагноз. Затем нужно определение природы опухоли. После этого нужно провести УЗИ исследование тканей, где расположена опухоль, чтобы определить ее размер, природу, изменения в тканях. Если необходимо, проводят рентгенологическое обследование. Если остаются вопросы, нужно провести биопсию подозрительного участка, чтобы исключить злокачественный процесс.

Миомы могут быть обнаружены при пальпации (ощупывании пальцами или руками), выполняемой как часть тазового обследования, или диагностированы с помощью визуализационных процедур, таких как УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Методы лечения

Дерматофибромы безвредны, и лечение не требуется, если нет тревожных симптомов или косметических проблем. Если пациент желает удалить дерматофиброму, возможно хирургическое лечение – операция. Важно оценить ее последствия: рубцы и изменения тканей, возникающие после хирургического иссечения, могут выглядеть хуже, чем исходная шишка.

При подошвенной фиброме нехирургические варианты лечения – предпочтительны, поскольку хирургическая процедура требует длительного периода восстановления и может привести к осложнениям, которые могут быть хуже, чем сама подошвенная фиброма. Неинвазивные методы лечения подошвенной фибромы включают:

• экстремальный холод или криодеструкция для уменьшения фибромы.
• прокладки или стельки для облегчения дискомфорта при ношении обуви.
• растяжку.

Большинство врачей согласны с тем, что для тяжелых случаев подошвенной фибромы разумнее всего прибегать к инвазивным методам лечения и хирургическим вмешательствам. Инвазивные методы лечения подошвенной фибромы включают:

• инъекции кортикостероидов в фиброму.
• хирургическое удаление всей подошвенной фасции (что связано с длительным периодом восстановления и высоким риском развития других проблем со стопой).
• хирургическое удаление фибромы (с высокой частотой рецидивов).

Лечение показано, когда дерматофибромы мешают или постоянно раздражаются. В этих случаях может быть выполнено хирургическое удаление, замораживание жидким азотом.

Лечение миомы матки зависит от размера, симптомов и других факторов. Бессимптомная миома может не требовать лечения. Миомэктомия (хирургическое удаление миомы матки) может выполняться для удаления миомы, которые мешают фертильности у женщин, которые хотят забеременеть. Гистерэктомия (хирургическое удаление матки) также обычно выполняется пациентам с тяжелыми симптомами миомы матки, но это не вариант для женщин, планирующих беременность. Безоперационное лечение миомы матки включает в себя лекарственные препараты, эмболизацию маточной артерии и целенаправленное ультразвуковое лечение.

Лечение муковисцидоза

Полностью вылечить муковисцидоз на сегодняшний день невозможно. Современная медицина может только смягчить проявление заболевания и увеличить продолжительность и качество жизни больного1.

Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.

Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.

При кишечной форме муковисцидоза ключевой задачей становится восстановление нарушенного пищеварения. Как мы уже выяснили, поджелудочная железа, которая отвечает на выработку ферментов, у пациента с муковисцидозом — неактивна. Это значит, что ребенок не имеет возможности получать энергию из пищи. Именно поэтому прием ферментных препаратов для таких пациентов является ключевым и во многом определяющим продолжительность жизни. Только подумайте, сколько времени можно существовать без качественного питания? Дозировка подбирается индивидуально, в зависимости от состояния и массы тела ребенка. Пищеварительные ферменты позволяют компенсировать недостаточную секреторную активность поджелудочной железы, помогая поддерживать пищеварения за счет доставки ферментов извне.

Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.

При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.

При муковисцидозе очень полезны физиопроцедуры: вибрационный массаж, аэрозольные ингаляции, лечебная физкультура позволяют улучшить состояние больного и предупредить развитие осложнений1.

Прогнозы, чем опасна фиброма

Дерматофиброма не имеет серьезных осложнений. Осложнения подошвенной фибромы обычно возникают в результате хирургических вмешательств. Это уплощение свода стопы, послеоперационное ущемление нерва, послеоперационный рост более крупных и рецидивирующих фибром.

Источники статьи:

1. Десмоидная фиброма. Этапное, органосохранное хирургическое лечение. Хвастунов Р.А., Мозговой П.В., Луковскова А.А., Юсифова А.А. Волгоградский научно-медицинский журнал №2, 2021. с. 54-57
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2927520/ Central odontogenic fibroma: a case report with long-term follow-up. Marco T Brazão-Silva, Alexandre V Fernandes, Antônio F Durighetto-Júnior, Sérgio V Cardoso, Adriano M Loyolacorresponding
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3351722/ Literature survey on epidemiology and pathology of cardiac fibroma. SuguruTorimitsu, Tetsuo Nemoto, Megumi Wakayama, Yoichiro Okubo, Tomoyuki Yokose, Kanako Kitahara, Tsukasa Ozawa, Haruo Nakayama, Minoru Shinozaki, Daisuke Sasai, Takao Ishiwatari, Kensuke Takuma, Kazutoshi Shibuya

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.